格好よくポーズを決めて、朝の散歩を拒否する ALEX。

病院の日、採血と輸血と CT 検査（予定外）。前回から 13 日の間隔（開きすぎなので、何かあったら絶対に連絡して入院するように言われていた）で、ヘモグロビン値は 5.6 から 4.7、入院前の 4.3 に迫る記録です。前回の骨髄検査の結果、「後天性赤芽球ろう（指定難病２８３）」が疑われるとのこと。

1. 概要　赤芽球ろうは正球性正色素性貧血と網赤血球の著減および骨髄赤芽球の著減を特徴とする症候群であり、病因は多様である。赤芽球ろうの病型分類として大きく、先天性と後天性に分けられ、後天性は臨床経過から急性と慢性に区分される。

2.原因　後天性慢性赤芽球ろうは病因を特定できない特発性と、基礎疾患を有する続発性に分類される。続発性には胸腺腫、大顆粒リンパ球性白血病や悪性リンパ腫などのリンパ系腫瘍、自己免疫疾患、薬剤性、固形腫瘍、ウイルス感染症、ABO 不適合同種造血幹細胞移植などがある。

3.症状　成人の場合、赤芽球ろうと診断された時点で既に重症の貧血であることが多い。自覚症状は貧血に伴う全身倦怠感、動悸、めまいなどである。

4.治療法　末梢血液学的検査および骨髄検査により赤芽球ろうと診断されたら、被疑薬は中止ないし他の薬剤に変更する。貧血が高度で日常生活に支障を来たしているときには赤血球輸血を考慮する。赤芽球ろうと診断してから約1ヶ月間の経過観察を行い、その期間に病因診断を行う。赤芽球ろうと診断してから1カ月が経過しても貧血が自然軽快せず、かつ基礎疾患の治療を行っても貧血が改善しない場合には、免疫抑制薬の使用を考慮する。使用される免疫抑制薬は副腎皮質ステロイド、シクロスポリン、シクロホスファミドなどである。免疫抑制療法の目標は赤血球輸血依存の回避である。

5.予後　特発性造血障害調査研究班による疫学調査によれば、特発性赤芽球ろうの予測 10 年生存率は 95%、胸腺腫関連赤芽球ろうの予測生存期間中央値は約 12 年、大顆粒リンパ球白血病に伴う赤芽球ろうの予測 10 年生存率は 86%である。主な死因は感染症と臓器不全である。

https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000101114.pdf

ということで（？）輸血量はいつもの 2 倍、時間も倍の 3 時間。その後、原因として可能性のある「胸腺腫」ではないことを確認するために CT 検査を受ける。保健所に行って「特定疾患申請」の書類をもらってくるように言われる。造血剤の服用は中止、免疫抑制薬が追加で処方される。

そのまま横山町へ。すべての棚板の表裏に「キヌカ」を塗布。一旦帰宅、ALEX と散歩してから +PLUS LOBBY で交流会。